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維生素B6依賴綜合征早期癥狀

來源：懂視網責編：小OO 時間：2020-03-21 10:54:46

導讀維生素B6依賴綜合征是怎么回事？維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它們各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶系統的輔酶參與體內氨基酸蛋白脂類，核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患，我們來看看早期維生素B6依賴綜合征的癥狀有哪些。步驟/方法：嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉，若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病，即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據。色氨...

維生素B6依賴綜合征是怎么回事？維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它們各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶系統的輔酶參與體內氨基酸蛋白脂類，核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患，我們來看看早期維生素B6依賴綜合征的癥狀有哪些。

步驟/方法：

嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉，若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病，即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據。色氨酸負荷試驗可以明確診斷，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次總量不超過2g），患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸，正常人無此現象，但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性，血清及紅細胞谷-草轉氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

在嬰兒期，吡哆醇缺乏癥的主要癥狀為全身抽搐，其他表現為末梢神經炎、皮炎及貧血等。6個月以內的嬰兒出生后如喂養食物中缺乏維生素B6，可顯示神經過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐，導致抑郁、嗜睡智力遲鈍、振動覺及位置覺消失。同時常有胃腸道癥狀。當用異煙肼治療結核病時，可發生末梢神經變性病（較多見于），以及皮膚和粘膜炎癥，如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。維生素B6依賴綜合征多屬遺傳性疾患。

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