建議：石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生百性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。 石骨癥可分兩型，即幼兒型（也為惡性型）和度型（良性型）。成年人，通常無癥狀或癥狀輕微，常因自發(fā)性骨折或體格檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。偶有肝脾腫大和視聽障礙。當(dāng)骨硬化增問生引起莖乳孔縮窄時(shí)，可出現(xiàn)面癱。貧血見于半數(shù)良性型患者。對(duì)良性型，一般給予對(duì)癥治療，如控制感染、輸血、加強(qiáng)護(hù)理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。答對(duì)惡性型有報(bào)道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。　　有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植，但治版療費(fèi)用高得驚人。石骨癥是一種少見的遺傳性疾病，臨床并不多見，容易出現(xiàn)漏診，診斷主要依靠X線的表現(xiàn)，有時(shí)需要通過生化和免疫學(xué)檢查結(jié)合CT、X線片才能確定其分型。同時(shí)要和某些化學(xué)元素中毒如：磷、權(quán)鉛、氟中毒及成骨性骨轉(zhuǎn)移相鑒別m.glucoside.cn防采集。

石骨癥是一種罕見的泛發(fā)性骨質(zhì)硬化癥。那石骨癥患者在飲食方面應(yīng)該注意些什么？今天小編就和大家分享一下我的經(jīng)驗(yàn)，希望能夠幫助到大家。

建議：石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病

操作方法

石骨癥患者應(yīng)該多吃一些蔬菜水果。因?yàn)槎喑允卟怂欣诟纳粕眢w體質(zhì)，從而有利于病情的改善。

對(duì)良性型，一般給予對(duì)癥治療，如控制感染、輸血、加強(qiáng)護(hù)理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可

石骨癥患者應(yīng)該少吃一些鈣含量高的食物。如豆類與豆制品，因?yàn)榻?jīng)常食用它們會(huì)加劇病情的，切記最好不要食用，

石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最

石骨癥患者應(yīng)該少吃辛辣食物。如果一直食用辛辣食物，有可能造成血管的通透性加強(qiáng)，從而加劇病情惡化。

　　大理石狀骨病又稱石骨癥、大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨，最先由德國(guó)放射學(xué)

石骨癥患者應(yīng)該戒煙戒酒。經(jīng)研究表明，煙酒是非常不利于病患的病情好轉(zhuǎn)的。所以一定要把煙酒戒了。

石骨癥患者早晚最好喝一杯熱牛奶。

對(duì)良性型，一般給予對(duì)癥治療，如控制感染、輸血、加強(qiáng)護(hù)理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對(duì)惡性型石骨癥無特效療法，一般采取對(duì)癥治療。采取減少鈣攝入無明顯效果，有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治療兒童惡性石骨癥，療效滿意。對(duì)于有面神經(jīng)麻痹者，可行面神經(jīng)減壓術(shù)。有視神經(jīng)萎縮或視力下降者有人提出采取視神經(jīng)減壓術(shù)來挽救視力。但也有人對(duì)此手術(shù)治療效果提出質(zhì)疑。有人報(bào)道采用視神經(jīng)減壓術(shù)治療6例石骨癥患者挽救其視力。采用右側(cè)眶上入路行雙側(cè)視神經(jīng)管減壓術(shù)，切開位于視神經(jīng)管上方的硬腦膜，用高速氣鉆截除增厚且變脆的骨質(zhì)將視神經(jīng)上方及兩側(cè)的骨質(zhì)咬除。骨質(zhì)的截除要廣泛，充分地減壓，保持視神經(jīng)鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進(jìn)行。結(jié)果5例術(shù)后視力明顯改善，1例改善，無并發(fā)癥。 惡性型石骨癥如不治療，一歲以內(nèi)死亡率高達(dá)百分之七八十，患者將會(huì)出現(xiàn)面癱、貧血、發(fā)育遲緩致使盲、聾，無法抬頭、站立、走路或講話，如果未獲得適當(dāng)治療，基本上無法活過童年。自2006年起北京兒童醫(yī)院血液移植科成功完成了我國(guó)第一例惡性石骨癥的造血干細(xì)胞移植，目前已有近10例病人先后進(jìn)行了不同供者來源的造血干細(xì)胞移植，最小病人移植時(shí)僅4個(gè)月，體重6kg。并成功的在多例石骨癥患兒中進(jìn)行了父母半相合造血干細(xì)胞移植，屬國(guó)際領(lǐng)先水平，并一定程度上解決了由于獨(dú)生子女政策，無良好供者的困境。目前大部分患兒預(yù)后良好，最長(zhǎng)隨診時(shí)間超過5年，隨診評(píng)估期間，移植后超過3個(gè)月病人，骨骼均出現(xiàn)不同程度修復(fù)，身高等生長(zhǎng)發(fā)育檢測(cè)均逐步追上正常同齡兒，首例病人已上小學(xué)。但對(duì)于惡性石骨癥病人，移植時(shí)機(jī)的選擇很重要，如果移植時(shí)已出現(xiàn)如視神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)的損傷，移植后亦很難恢復(fù)，國(guó)外一般建議在3-6個(gè)月未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷時(shí)，即進(jìn)行移植。此外e5a48de588b67a686964616f31333361303130北京兒童醫(yī)院還和相關(guān)遺傳實(shí)驗(yàn)室合作，對(duì)石骨癥常見的4種基因進(jìn)行篩查，對(duì)新診斷病人除臨床診斷外，還同時(shí)進(jìn)行基因診斷，對(duì)石骨癥家族的優(yōu)生優(yōu)育起到一定作用，改變既往不得不送日本或香港，檢驗(yàn)費(fèi)用巨額的窘境。良性石骨癥預(yù)后良好，出現(xiàn)面神經(jīng)、視神經(jīng)障礙者等并發(fā)癥時(shí)經(jīng)手術(shù)治療，效果良好。青年男女在婚前應(yīng)該了解雙方的家族病史，實(shí)行優(yōu)生優(yōu)育，石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年抄)發(fā)現(xiàn)，又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質(zhì)硬化，重者事關(guān)大局髓腔封閉，造成嚴(yán)重貧血。1.病因：石骨癥的發(fā)病原因尚不明確，知可能與骨吸收異常有關(guān)，致使鈣鹽過量沉積于骨內(nèi)外觀呈大理石或象牙樣，脆性增加。本病有道家族史，多見于近親結(jié)婚的子女中。有人認(rèn)為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型，輕型為顯性遺傳，重型為隱性遺傳。本回答被網(wǎng)友采納，1.石骨癥:又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)發(fā)現(xiàn)，又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質(zhì)硬化，重者事關(guān)大局髓腔封閉，造成嚴(yán)重貧血。2.病因：石骨癥的發(fā)病原因尚不明確，可能與骨吸收異常有關(guān)，致使鈣鹽過量沉積于骨內(nèi)外觀呈大理石或象牙樣，脆性增加。本病有家族史，多見于近親結(jié)婚的子女中。有人認(rèn)為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型，輕型為顯性遺傳，重型為隱性遺傳診斷臨床表現(xiàn)：1.重癥石骨癥容易診斷輕型者有時(shí)診斷困難確診有賴于放射學(xué)檢查及家族史。對(duì)于有視神經(jīng)萎縮者清晰的視神經(jīng)管斷層攝片或采用冠狀加矢狀CT掃描則能清楚地顯示病變的部位及程度石骨癥的診斷依據(jù)為： 1.常在幼年發(fā)病，發(fā)育遲緩，因顱骨硬化而出現(xiàn)e799bee5baa6e997aee7ad94e78988e69d8331333365633938腦積水和慢性壓迫性癥狀，如面神經(jīng)麻痹、聽力下降、視神經(jīng)萎縮等，顱骨硬而脆，易發(fā)生骨折骨折常呈橫形骨折后難以愈合，術(shù)中用刀切顱骨猶如削粉筆狀。2.病人可因造血障礙出現(xiàn)貧血、肝脾及淋巴結(jié)增大，血清酸性磷酸酶升高。3.身體其他部位的骨質(zhì)的干骺端也存在相同的病變。4.X線顱骨平片 顯示顱骨異常致密及增厚，內(nèi)外板及板障合為一體，難以分辨。顱骨高度鈣化密度顯著增高，顱窩變淺，垂體窩變小，額竇縮小，鞍背增生等。治療：1.石骨癥無特效療法，一般采取對(duì)癥治療。采取減少鈣攝入無明顯效果。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治療兒童重型石骨癥，療效滿意。2.面神經(jīng)減壓術(shù)，對(duì)于有面神經(jīng)麻痹者。3.視神經(jīng)減壓術(shù)來挽救視力，對(duì)于有視神經(jīng)萎縮或視力下降者有人提出采取，但也有人對(duì)此手術(shù)治療效果提出質(zhì)疑。.有人報(bào)道采用視神經(jīng)減壓術(shù)治療6例石骨癥患者挽救其視力。采用右側(cè)眶上入路行雙側(cè)視神經(jīng)管減壓術(shù)，切開位于視神經(jīng)管上方的硬腦膜，用高速氣鉆截除增厚且變脆的骨質(zhì)將視神經(jīng)上方及兩側(cè)的骨質(zhì)咬除。骨質(zhì)的截除要廣泛，充分地減壓，保持視神經(jīng)鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進(jìn)行。結(jié)果5例術(shù)后視力明顯改善，1例改善，無并發(fā)癥。 對(duì)良性型，一般給予對(duì)癥治療，如控制感染、輸血、加強(qiáng)護(hù)理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對(duì)惡性型有報(bào)道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植，但治療費(fèi)用高得驚人。4.一歲以內(nèi)死亡率高達(dá)百分之七八十，患者將會(huì)出現(xiàn)面癱、貧血、發(fā)育遲緩致使盲、聾，無法抬頭、站立、走路或講話，如果未獲得適當(dāng)治療，基本上無法活過童年。5.石骨癥預(yù)后良好，出現(xiàn)面神經(jīng)、視神經(jīng)障礙者等并發(fā)癥時(shí)經(jīng)手術(shù)治療，效果良好。青年男女在婚前應(yīng)該了解雙方的家族病史，實(shí)行優(yōu)生優(yōu)育內(nèi)容來自m.glucoside.cn請(qǐng)勿采集。

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